Овощи, ягоды, фрукты

Болезнь Гентингтона

Болезнь Гентингтона (синдром или хорей Хантингтона) представляет собой расстройство нервной системы, имеющее генетическую природу. Заболевание проявляется постепенно у мужчин и женщин в возрасте от 28 до 50 лет. При этом наблюдаются психические расстройства в сочетании с прогрессирующим хореическим гиперкинезом.

Человек, страдающий болезнью Гентингтона

Симптомы

Непроизвольные беспорядочные движения (хорея).

Заторможенные движения или беспокойные. Координация нарушена.

Глазам становится всё труднее следить за быстро перемещающимися объектами. Больной не может быстро двигать глазными яблоками.

Речь становится невнятной. Сон нарушается, становится беспокойным.

Со временем вышеприведённые симптомы усиливаются. Ослабевает мышечный контроль. Человекy трудно становится жевать и глотать.

Физические расстройства присущи всем больным с данным синдромом. Что же касается когнитивных и психических нарушений, то они у разных людей могут различаться.

Расстройства

– резко ухудшается абстрактное мышление;

– пропадает способность адекватной оценки своих поступков;

– появляются трудности с запоминанием лиц и узнаванием знакомых людей;

– начинают ярко проявляться депрессия, навязчивые идеи, агрессия, гиперсексуальность, паническое настроение, эгоцентризм;

– резко обостряется тяга к алкоголю, наркотикам, другим вредным привычкам;

– наблюдается прогрессирующая деменция.

Причины болезни

Болезнь Гентингтона является наследственной. Главная причина, указывающая на заболевание, – наличие аналогичного синдрома у родителей. Патогенез в наше время изучен слабо. Большая часть специалистов придерживается версии о генетическом эффекте.

Ген хангтинтин, генерирующий белок с таким же названием, находится в 4-й хромосоме. Если в гене идёт процесс мутации, то удлиняется молекулярная цепочка аминокислоты глутамина в белке. Как только её длина достигает определённой величины, белок начинает оказывать негативное токсическое действие на определённые ткани человеческого организма. Агрессивное состояние белка увеличивается по мере увеличения в его составе аминокислот.

Глутамин воздействует перевозбуждающе на кортикостиарный путь. Результатом этого процесса становится повышенная активность свободных радикалов. А выражается это в повреждении нервной ткани.

При синдроме специалисты отмечают недостаточное количество ГАМК в клетках мозга. Также наблюдается повышенное содержание магния в эритроцитах и железа в веществе Земмеринга. Но врачи не могут с уверенностью утверждать, является ли это причиной заболевания или следствием.

Виды болезни Гентингтона

Хорей может передаваться как от отца, так и от матери. В большинстве случаев первые симптомы начинают проявляться в возрасте около 33 лет. Бывает более позднее проявление, а сама болезнь протекает медленно. Иногда случается, что болезнь есть, но симптомы не проявляются вплоть до смерти больного.

Существует также ювенильная форма. Ей подвержено примерно 7% больных. Это злокачественное и быстрое течение болезни, а первичные симптомы проявляются в возрасте до 20 лет.

Лечение

Данное заболевание в настоящее время считается неизлечимым. Для облегчения симптоматики назначаются антипсихотики, нейролептики, противопакинсонические препараты и бензодиазепины.

      Рейтинг@Mail.ru